Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры липидов

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры липидов

Schmidt и Holland на 12-м Московском международном конгрессе трансфузиологов (1969) доложили о гемолитической анемии, которая наблюдается у этих людей. Ее обозначили болезнью Rhnuii У больных имеется нетяжелая гемолитическая анемия с небольшим увеличением селезенки, укорочением продолжительности жизни эритроцитов, повышением количества ретикулоцитов, появлением небольшого количества микросфероцитов, стоматоцитов, понижением осмотической резистентности эритроцитов. Исследование 20 ферментов эритроцитов не рыявило нарушения их активности, не было установлено признаков нестабильности гемоглобина. В одном эритроците имеется не менее 30 000 участков антигенов системы резус. Количество антигенов системы AB0 еще большее.

Количество антигенов системы AB0 еще большее. Однако лица с полным отсутствием антигенов системы AB0 (так называемый бомбейский тип) не страдают гемолитической анемией. Levine с соавторами (1973) выдвинули следующую гипотезу патогенеза гемолитической анемии у лиц с Rhnun.

Антигены системы AB0 гликопротеины не имеют отношения к структуре самой мембраны. Антигены системы резус липопротеины, их дефицит отражается на проницаемости мембраны, что приводит к развитию гемолитической анемии. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры липидов. В данной главе рассматриваются наследственные нарушения структуры липидов, приводящие в конечном счете к гемолитическим анемиям.

В одних случаях нарушения расположены внеэритроцитарно, но влияют на структуру липидов эритроцитов, в других — нарушена активность ферментов, принимающих* участие в обновлении липидов эритроцитов. Наследственная абетапипопротеинемия Абеталипопротсинем’ия — очень редкое наследственное заболевание, описанное всего у 30 человек.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: