О генетическом механизме, контролирующем первичную структуру полипептидных цепей

О генетическом механизме, контролирующем первичную структуру полипептидных цепей

Поскольку в Hb A, Hb А2, Hb F и Hb Gower2 структура a-целей одинакова, логично было предположить, что синтез этих цепей контролируется одним и тем же генетическим локусом. Мутация какого-либо структурного гена ведет к нарушению аминокислотной последовательности в соответствующей цепи глобина, т.е. к образованию аномальных гемоглобинов. Достаточно замещения одного аминокислотного остатка на другой, чтобы физико-химические свойства гемоглобина оказались измененными. Место и характер аминокислотного замещения отражает условная биохимическая формула аномального гемоглобина, например Hb Koln обозначается а2 р298метионин.

Это означает, что в р-цепи Hb Koln 98-й аминокислотой является метионин, а не ва- лин, как в нормальном гемоглобине А, Такое замещение приводит к изменению заряда гемоглобина, снижений его устойчивости к окислителям и нагреванию. Это означает, что в р-цепи Hb Koln 98-й аминокислотой является метионин, а не ва- лин, как в нормальном гемоглобине А, Такое замещение приводит к изменению заряда гемоглобина, снижений его устойчивости к окислителям и нагреванию. Выше речь шла о генетическом механизме, контролирующем первичную структуру полипептидных цепей.

Поскольку угнетение (снижение скорости) синтеза какой- либо нормальной цепи лежит в основе талассемий, необходимо остановиться на механизмах, регулирующих скорость синтеза цепей глобина. На разных#этапах онтогенеза количество отдельных цепей, продуцируемых в единицу времени, различно. Так, синтез е-цепи на раннем этапе эмбрионального развития прекращается и замещается синтезом у-цепей, которые после рождения в свою очередь почти полностью заменяются р- и 6-цепями.

Продукция б-цепей в течение всей жизни остается строго постоянной и составляет в норме ‘До по отношению к выработке р-цепей.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: